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緩慢粒細(xì)胞白血病長(zhǎng)時(shí)間細(xì)胞遺傳學(xué)緩解示例
閱讀：1296 發(fā)布時(shí)間：2015-8-26慢性粒細(xì)胞白血病（CML）患者，Ph（＋)，經(jīng)2年傳統(tǒng)化療，包括2個(gè)療程聯(lián)合化療，轉(zhuǎn)變?yōu)榫藓讼狄种茷橹鞯脑偕系K性貧血（再障）。后每周輸注手工分離血小板懸液近2年。停止化療后隨訪9年，無CML癥狀和體征，細(xì)胞形態(tài)學(xué)及遺傳學(xué)檢查均正常。
患者，男，45歲。因黑便伴頭昏1周于1987年3月30日入院。體檢：肝、脾、淋巴結(jié)不大。Hb76g/L，WBC90.0×109/L，原幼粒細(xì)胞0.19，BPC110.5×109/L。骨髓增生極度活躍，原始粒細(xì)胞0，早幼粒細(xì)胞0.04，粒系0.88。分析25個(gè)中期骨髓細(xì)胞均為t（9；22）。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶0分。診斷CML，Ph（＋），慢性期。住院用羥基脲18g。再次住院用馬利蘭78mg。
并用過甲環(huán)亞硝脲100mg，阿糖胞苷100mg。1988年10月用COAP方案（環(huán)磷酰胺0.6g×2，長(zhǎng)春新堿2mg，阿糖胞苷100mg×7，潑尼松30mg×7）1個(gè)療程、HOAP方案（高三尖杉酯堿4mg×7，余相同）1個(gè)療程。1989年3月9日停止化療，馬利蘭總量360mg。
1989年7月4日因全血減少3個(gè)月入院。Hb45g/L，WBC3.2×109/L，分類未見幼稚細(xì)胞，BPC24×109/L。骨髓增生明顯減低，全片未見巨核細(xì)胞。同年9月后血小板持續(xù)<10.0×109/L。故給予每周2次4人份血小板（即1600ml全血中所含血小板）。因血小板懸液含有白細(xì)胞，故此兩年約輸入不同供者白細(xì)胞約3.84×108。此外，總計(jì)輸新鮮全血26000ml，紅細(xì)胞懸液600ml。并間斷給中藥，持續(xù)用康力龍等2年。1994年后Hb120g/L，WBC(2.1～3.5)×109/L，BPC（30～80）×109/L。多次查骨髓，Ph（－）。
1998年7月20日用RTPCR檢查未見bcr/abl融合基因。1999年1月31日復(fù)查仍陰性。見多克隆帶（對(duì)照見清晰單克隆帶，168bp）。同日Hb145g/L，WBC6.2×109/L，未見原始幼稚細(xì)胞，BPC72×109/L。骨髓增生活躍，粒系0.44。原始粒細(xì)胞0，早幼粒細(xì)胞0.05，中幼粒細(xì)胞0.10，晚幼粒細(xì)胞0.13，桿狀核細(xì)胞0.09，分葉核細(xì)胞0.07。紅系0.34。淋系0.20。全片巨核細(xì)胞81個(gè)，顆粒型0.86，產(chǎn)血小板型0.14。外鐵(＋＋)，內(nèi)鐵0.21。細(xì)胞染色體核型46，XY。討論：目前*強(qiáng)烈化療不能治愈CML。
本例停止化療9年，未見CML癥狀體征，多次細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，核型正常，未見Ph染色體，且bcr/abl融合基因陰性，獲得長(zhǎng)期無病生存。這可能與多次輸注含白細(xì)胞的血小板懸液有關(guān)。本例在2個(gè)療程化療和2年鞏固化療后，繼發(fā)再障，提示慢粒Ph＋克隆細(xì)胞被大量殺滅，再反復(fù)輸入庫(kù)存血，則殘留Ph＋細(xì)胞漸被清除。