凝血因子VIII（FVIII）常用于血友病A患者（PwHA）的按需治療、常規(guī)預(yù)防及圍手術(shù)期的出血治療。雖然血友病領(lǐng)域的新治療手段不斷涌現(xiàn)，但學(xué)者們都一致認(rèn)為新的治療方法無法完-全取代FVIII在血友病A的地位。

除了血友病本身對骨密度的影響外，動物模型也為FVIII在骨重塑中的特定作用提供了證據(jù)。骨重塑是由骨形成和骨吸收的動態(tài)平衡，主要由成骨細胞和破骨細胞誘導(dǎo)。RANK/RANKL/OPG通路可以刺激破骨細胞生成從而增強骨組織的分解[1]。研究證明，FVIII-VWF復(fù)合物可以與OPG及RANK相結(jié)合，抑制破骨細胞的形成[2]。除此之外，FVIII可能通過凝血酶的生成間接影響骨形成[3]。綜上所述，FVIII缺乏會導(dǎo)致骨密度下降，是血友病患者骨質(zhì)疏松癥的獨立危險因素。因此，對于PwHA患者，建議使用FVIII進行長期預(yù)防替代治療，以保持骨密度，尤其是骨礦化的時期(兒童和青少年時期)。

不同于其他關(guān)節(jié)性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血友病性關(guān)節(jié)病常常觀察到獨-特的血管新生及血管結(jié)構(gòu)異常[5]。血管重塑標(biāo)記物(α-smooth muscle actin, endoglin [CD105] and vascular endothelial growth factor)在關(guān)節(jié)出血事件后呈明顯的高表達，并被認(rèn)為是FVIII信號的靶點，但其機制未知[4,5]。除此之外，VWF被認(rèn)為是血管生成的標(biāo)志和調(diào)節(jié)因子[6]，而負(fù)責(zé)VWF降解的ADAMTS13已被證明是促血管生成的[7,3]；然而，血管生成與這兩種蛋白與FVIII之間的聯(lián)系尚未建立。

一項針對F8基因敲除小鼠的研究表明，FVIII可能在造血調(diào)節(jié)中發(fā)揮作用。這些小鼠改變了造血干細胞(HSC)祖細胞的比例，降低了長期再生能力及增強了粒細胞集落刺激因子誘導(dǎo)的動員。這種失調(diào)的機制位于FVIII的下游，凝血酶/蛋白酶激活受體1發(fā)出的信號[9]。

除了凝血功能外，FVIII還有其他生理功能。而FVIII的血漿濃度通常遠高于觸發(fā)凝血所需的水平，這一事實支持了FVIII在凝血之外的潛在影響。

艾美捷prolytix(haemtech)專注于凝血診斷領(lǐng)域，可提供高質(zhì)量的凝血因子VIII抗體：

貨號 PAHFVIII-S

名稱 Sheep Anti-Human Factor VIII  羊抗人因子VIII抗體

消光系數(shù) E1% 1cm,280nm=14.0

分子量 150000

特性 該IgG的抑制劑活性是通過Bethesda抑制劑測定法進行測量的，其活性為2,500-3,000 B.U./mg IgG

特異性 人因VIII;免疫擴散(+)，ELISA(+)，與血管性血友病因子無反應(yīng)性

緩沖液 50% Glycerol/H2O (v/v)

保存條件 -20℃

凝血因子VIII抗體相關(guān)參考文獻：

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