人早幼粒白血病細(xì)胞,即與急性早幼粒細(xì)胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)相關(guān)的細(xì)胞類型,是急性髓細(xì)胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協(xié)作組定為急性髓細(xì)胞白血病M3型。
人早幼粒白血病細(xì)胞細(xì)胞特征:
形態(tài)學(xué)特征:早幼粒細(xì)胞大、圓或稍卵圓形,位于中央或稍偏位,染色質(zhì)顆粒較原始粒細(xì)胞稍粗糙,呈均勻大沙粒體,核膜不清楚。胞體直徑約為12-15μm,比原始粒細(xì)胞較大。核仁1-3個(gè),但有時(shí)核仁少而小。胞漿量較多,分布可不等量,淡蘭色,無核周界,有嗜天青顆粒,過氧化酶染色陽性。
特異性:早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)充滿異常顆粒,這些顆粒有時(shí)可以互相融合成為棒狀小體。
疾病特點(diǎn):
臨床表現(xiàn):急性早幼粒細(xì)胞白血病起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。外周血白細(xì)胞數(shù)常不增高,中早幼粒細(xì)胞占比超過30%?;颊叱0橛胸氀?、感染、肝脾和淋巴結(jié)腫大、骨痛等癥狀。出血傾向是其主要的臨床特點(diǎn),有10%~20%的患者死于早期出血。
染色體及基因異常:90%的患者出現(xiàn)特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變,產(chǎn)生融合基因PML-RARα及其編碼的蛋白。
治療及預(yù)后:急性早幼粒細(xì)胞白血病對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細(xì)胞毒細(xì)胞藥物化療時(shí),約有10%~20%患者死于時(shí)期出血。然而,隨著對APL細(xì)胞生物學(xué)的特性認(rèn)識(shí)的不斷提高和治療方法改進(jìn),如維A酸(ATRA)和砷劑的應(yīng)用,使治療結(jié)果和預(yù)后得到了很大的改善,早期死亡率明顯下降。
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